Первичный билиарный цирроз печени характеризуется постепенным поражением клеток органа. Сначала воспаление поражает желчевыводящие протоки, обычно начиная с самых мелких клеток. Затем поднимается выше, пока не дойдет до клеток печени. Холангит желчных путей — фаза малозаметная, лишь тщательные анализы и клинические исследования могут указать на начатый процесс.
Заболевание относится к категории аутоиммунных, до сих пор не имеется полного объяснения такому процессу. Чаще всего протекает без местных признаков, не причиняя ни болей, ни беспокойства. Основной процент больных, подверженных такому циррозу, женщины от 25-55 лет. Блокада желчевыводящих путей приводит к тому, что желчь не может поступать в кровь в необходимых объемах. В результате кровь не получает витамины, что приводит к острому дефициту ферментов. Лишь когда нехватка становится острой, тогда проявляются симптомы болезни. Они довольно обширны, многообразны, имеют неоднозначный характер.
Первичный билиарный цирроз печени имеет четыре стадии по ходу прогрессирования, прежде чем достигнет цирроза:
- Негнойный холангит. Первая стадия деструкции желчных каналов, бывает острой и хронической формы.
- Рубцевание. Воспалительный процесс уменьшается, пораженные клетки погибают, что вызывает замещение соединительной тканью.
- Терминальная степень заболевания. Орган уже чувствует сильное истощение, появляются морфологические признаки цирроза на фоне резко прогрессирующего холецистаза.
Симптомы первичного билиарного цирроза печени
Самые ранние симптомы — сильный зуд, чешутся ладони, стопы. Иногда зуд становится настолько нестерпимым, что может навести на мысль о заболевании кожи. Например, иногда его принимают за признак чесотки. Постепенно зуд увеличивается, особенно после распаривания. Нередко больные начинаются лечиться от чесотки, аллергии, нервного расстройства. При этом не понимая, что это симптомы совсем иного заболевания, более грозного и смертельного. Чувство чесотки может так, и остаться единственным симптомом болезни, продолжаться в состоянии несколько лет.
Уже в самом начале может проявиться желтуха — верный симптомы нарушений в функциях печени и желчного пузыря. Желтуха не просто окрашивание, это проступает сама желчь, и степень ее концентрации растет. По мере прогрессирования первичный билиарного цирроза печени больной становится все желтее. В случаях, если процесс вялотекущий, активность желтухи может растянуться на 10-20 лет, при этом она может в какой-то момент исчезнуть, но обязательно скоро проявиться.
Если болезнь имеет более очевидную активность, признаки и симптоматика более яркие. Больному плохо, на руках и ногах сильные расчесы, тело покрывается желтыми пятнами. Интенсивность желтухи максимальная, налицо портальная гипертензия. На поздних стадиях начинается поражение суставов и костей. Появляются признаки остеопороза, чаще на фалангах пальцев рук и в позвоночнике. При этом больной испытывает мощные боли в спине, не может нормально лежать, ходить, что-то делать.
Интенсивность других признаков и степень их проявления зависит от того, какое осложнение было спровоцировано. Однако “задеты”, могут быть абсолютно все органы, если в анамнезе последняя стадия цирроза.
Причины и лечение билиарного цирроза печени
Назвать точную и однозначную причину невозможно. Как все аутоиммунные болезни, такой цирроз сложно поддается изучению ввиду индивидуальности каждого организма. Единственное, что можно определить более точно — его природу появления. Долгое время считалось, что это виновник заболевания — вирус, на это же списывалась неадекватная реакция иммунитета. Однако доказано, что первичный билиарный цирроз печени не имеет отношения к инфекциям и причина его появления кроется в неспособности иммунитета распознать "своих" и чужеродные клетки.
Как любой аутоиммунный процесс, такой цирроз считается наиболее опасным. Скрытность течения заболевания часто приводит к тому, что когда удается распознать болезнь, помочь уже ничем нельзя. Смертность имеет большой процент, чаще потому, что на сегодня нет адекватного лечения.
Специалисты лишь могут путем "отслаивания" признаков, влияния на иммунитет, сдерживать прогрессирование. Однако это удается не всегда и процент смертности от такого цирроза неумолимо растет.
В основном, лечение направлено на устранение остроты симптоматики, снижение зуда и поддержание работоспособности органа. Уделяют большое внимание уровню билирубина в крови. Но, невзирая на все препараты, больные последних стадий живут 5-7 лет, и эти сроки являются более чем хорошими.
Билиарный цирроз печени — опасное заболевание, ведь враг в этом случае не вирус и не инфекция, а свой собственный иммунитет. Но даже если его нельзя избежать, его можно вовремя узнать и замедлить прогрессирование. Обследование раз в полгода, посещение всех специалистов — это единственный путь, гарантирующий не только продление жизни в случае болезни, но и ее возможное излечение.
